سندروم استیون جانسون چیست؟ علائم، روش‌های تشخیص، پیشگیری و درمان آن

مدت ۱ تا ۳ روز قبل از ایجاد جوش‌های پوستی، ممکن است اولین علائم سندروم استیون جانسون را مشاهده کنید. این علائم شبیه آنفولانزاست. از جمله علائم این سندروم می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• سرفه؛
• سردرد؛
• خستگی؛
• درد مفصل؛
• درد دهان و گلو؛
• سوزش چشم‌ها؛
• تب ۳۸ درجه و بیشتر؛
• احساس ناخوشی عمومی.

با پیشرفت بیماری، علائم و نشانه‌های دیگری را مشاهده می‌کنید که به‌ترتیب می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• درد بی‌دلیل و گسترده در پوست؛
• ریزش پوست ظرف چند روز بعد از ایجاد تاول؛
• ورم صورت و لب‌ها (که با زخم‌های سخت پوشیده شده است)؛
• تاول‌های بزرگ روی پوست و غشای مخاطی دهان، بینی، چشم‌ها و ناحیۀ تناسلی (که بعد از ترکیدن زخم‌های دردناکی را ایجاد می‌کنند)؛
• جوش قرمز یا ارغوانی (که منتشر می‌شود و شامل لکه‌ای تیره‌تر در مرکز و نواحی روشن‌تر در اطراف است. چشم‌ها هم ممکن است درگیر شوند و در صورت درمان‌نشدن، ممکن است زخم قرنیه و مشکلات بینایی ایجاد کند).

علت سندروم استیون جانسون

ممکن است پزشک علت دقیق بیماری را تشخیص ندهد؛ اما معمولا بیماری با دارو، عفونت یا هر دو عامل ایجاد می‌شود. اگر بیماری شما علت دارویی داشته باشد، باید برای همیشه از مصرف آن دارو و داروهای هم‌خانوادۀ آن دوری کنید.

• علت بیماری در بزرگ‌سالان

استیون جانسون در بزرگ‌سالان بیشتر به‌دلیل عوارض جانبی دارو ایجاد می‌شود. چند مورد از داروهایی که ممکن است سندروم استیون جانسون را ایجاد کنند در ادامه آورده شده است:

• سرترالین؛
• فنی‌توئین؛
• فنوباربیتال؛
• لاموتریژین؛
• کاربامازپین؛
• نویراپین (ویرامون)؛
• داروهای ضد نقرس (مثل آلوپورینول)؛
• سولفامتوکسازول و سایر آنتی‌بیوتیک‌های سولفا؛
• سولفانامیدهای ضدباکتریایی (شامل سولفاسالازین)؛
• داروهای درمان تشنج و بیماری‌های روان (ضدتشنج‌ها و ضد روان‌پریشی)؛
• داروهای ضدالتهابی با پسوند اکسیکام (شامل ملوکسیکام و پیروکسیکام)؛
• مسکن‌ها مانند استامینوفن (تینلول و سایرین)، ایبوپروفن (آدویل و سایرین) و ناپروکسن سدیم.
• علت بیماری در کودکان

علت سندروم استیون جانسون در کودکان معمولا عفونت ویروسی است که می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• اوریون؛
• آنفولانزا؛
• عفونت‌های باکتریایی کمتر شایع؛
• ویروس کوکساکی، عامل تب غده‌ای؛
• ویروس هِرپِس سیمپلکس، عامل تبخال.

عوامل افزاینده احتمال پیشرفت بیماری

موارد زیر از جمله عوامل خطرسازی‌اند که احتمال پیشرفت سندروم استیون جانسون را افزایش می‌دهند:

• سرطان: احتمال ابتلا به سندروم استیون جانسون در افراد مبتلا به سرطان، به‌ویژه سرطان خون بیشتر است.
• دستگاه ایمنی ضعیف‌شده: دستگاه ایمنی ممکن است با پیوند اندام، اچ.‌ آی.‌ وی یا ایدز، شیمی‌درمانی و بیماری خود‌ایمن تحت‌تأثیر قرار بگیرد.
• سابقه خانوادگی سندروم استیون جانسون: اگر یکی از اعضای نزدیک خانواده این سندروم را داشته باشد، احتمال اینکه شما هم مستعد بیماری باشید زیاد است.
• سابقه سندروم استیون جانسون: اگر با مصرف دارو به بیماری استیون جانسون مبتلا شدید، این احتمال وجود دارد که با مصرف مجدد دارو یا داروهای هم‌خانوادۀ آن دوباره به بیماری مبتلا شوید.
• عفونت ویروسی: احتمال بروز سندروم استیون جانسون در افراد دچار اچ.‌ آی.‌ وی (HIV) حدود ۱۰۰ برابر بیشتر از افراد معمولی است. همچنین ویروس هِرپِس، هپاتیت و ذات‌الریه نیز می‌توانند موجب بیماری شوند.
• عوامل ژنتیکی: داشتن جهش‌های ژنتیکی خاص شما را بیشتر در معرض سندرم استیون جانسون قرار می‌دهد؛ به‌خصوص اگر برای درمان تشنج، نقرس یا بیماری روانی از دارو استفاده می‌کنید احتمال ابتلا بیشتر می‌شود.

عوارض جانبی

عوارض جانبی سندروم استیون جانسون شامل موارد زیر است:

• درگیری ریه: این بیماری ممکن است نارسایی مزمن ریه را در پی داشته باشد.
• مشکلات مربوط به اندام‌های داخلی: ممکن است اندام‌هایی مثل قلب، کلیه، کبد و مری ملتهب شوند.
• مشکلات مربوط به اندام‌های جنسی: تنگی مجرای واژن و جای زخم در پنیس از جمله عوارض جانبی سندروم استیون جانسون است.
• کمبود آب: پوست در آن مناطقی که دچار ریزش می‌شود مایعات را از دست می‌دهد. همچنین، درد دهان و گلو ممکن است دریافت مایعات را کم کند که موجب کم‌آبی شود.
• مشکلات چشمی: جوش‌هایی که با سندروم استیون جانسون ایجاد می‌شوند ممکن است موجب التهاب چشمی، خشکی چشم و حساسیت به نور شوند که در موارد شدید، اختلال بینایی و در موارد نادر نابینایی را به‌ دنبال دارند.
• عفونت خون (سپسیس): سپسیس زمانی اتفاق می‌افتد که باکتری‌ها از عفونت وارد جریان خون می‌شوند و در سراسر بدن منتشر می‌شوند. سپسیس نوعی بیماری سریع پیش‌رونده و تهدید‌کنندۀ زندگی است که ممکن است سبب شوک و نارسایی اندام شود.
• آسیب پوستی دائم: زمانی‌ که به‌دنبال سندروم استیون جانسون پوست شما مجدد رشد می‌کند، ممکن است برجستگی‌ها و رنگ‌های غیرطبیعی داشته باشد یا جای زخم باقی بماند. مشکلات پوستی ماندگار ممکن است ریزش مو را در پی داشته باشند. همچنین ممکن است ناخن‌های شما نیز به‌طور طبیعی رشد نکند.

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟

سندروم استیون جانسون بیماری اورژانسی است؛ بنابراین به‌محض تجربه علائم بیماری نزد پزشک بروید. واکنش القا‌شده با دارو ممکن است در طول مصرف دارو یا تا ۲ هفته بعد از قطع دارو ایجاد شود.

راه‌های تشخیص سندروم استیون جانسون

آزمایش‌ها و فرایندهای تشخیصی برای سندروم استیون جانسون شامل موارد زیر است:

• آزمایش خون: این مورد برای تأیید عفونت یا سایر موارد احتمالی انجام می‌شود.
• کشت آزمایشگاهی: ممکن است برای تأیید یا رد عفونت، کشت پوستی یا دهانی یا کشت از نواحی دیگر بدن انجام شود.
• نمونه‌برداری یا بیوپسی پوست: برای تأیید تشخیص و رد موارد احتمالی دیگر، پزشک نمونه‌ای از پوستتان را برای بررسی آزمایشگاهی برمی‌دارد.
• عکس‌برداری: بر اساس نوع علائم ممکن است پزشک تصویربرداری‌هایی مثل اشعه ‌ایکس از قفسه سینه را انجام دهد تا مواردی مثل ذات‌الریه را بررسی کند.
• بررسی سابقه بیماری و ارزیابی جسمی: پزشک معمولا بر اساس سابقه پزشکی شما، که شامل داروهای مصرفی و متوقف‌شده و ارزیابی بالینی است، بیماری را تشخیص می‌دهد.

روش‌های درمانی

درمان سندروم استیون جانسون احتمالا به بستری‌شدن در بخش مراقبت‌های ویژه یا واحد سوختگی نیاز دارد. درمان بیماری شامل حذف عامل بیماری، محافظت از زخم‌ها، کنترل درد و کاهش عوارض است تا پوست مجدد رشد کند. رشد مجدد پوست ممکن است به چند هفته تا چند ماه زمان نیاز داشته باشد. به‌طور کلی، درمان شامل چند بخش است که در ادامه به آن می‌پردازیم.

• قطع داروهای غیرضروری

اولین و مهم‌ترین قدم در درمان سندروم استیون جانسون قطع داروهایی است که ممکن است عامل بیماری باشند. از آنجا که تشخیص دقیق داروی عامل بیماری سخت است، ممکن است پزشک پیشنهاد دهد تمام داروهای غیرضروری را قطع کنید.

• مراقبت‌های حمایتی

مراقبت‌هایی که احتمالا در زمان بستری‌شدن دریافت می‌کنید ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مراقبت از چشم: ممکن است به متخصص چشم برای مراقبت از چشم نیاز داشته باشید.
• مراقبت از زخم: استفاده از کمپرس‌های سرد و مرطوب تا زمان خوب‌شدن تاول‌ها آنها را تسکین می‌دهد. ممکن است تیم مراقبت به‌آرامی پوست مرده را بردارند و روی آن ناحیه وازلین یا زخم‌پوش قرار دهند.
• جایگزینی مایعات و تغذیه: از آنجا که ازدست‌دادن پوست ممکن است در نتیجۀ کاهش زیاد مایعات بدن باشد، جایگزینی مایعات بخش مهمی از درمان است. ممکن است مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله‌ای دریافت کنید که در بینی قرار می‌گیرد و به‌سمت معده هدایت می‌شود (لولۀ بینی معده‌ای).
• داروها

داروهای مورداستفاده برای درمان سندروم استیون جانسون شامل موارد زیر است:

• داروهای مُسکن قوی برای کاهش ناراحتی؛
• آنتی‌بیوتیک برای کنترل عفونت (در صورت نیاز)؛
• داروهایی برای کاهش التهاب چشم و غشای مخاطی (استروئیدهای موضعی)؛
• دهان‌شویه‌های حاوی بی‌حس‌کننده و ضدعفونی‌کننده که به‌طور موقت دهان را بی‌حس می‌کند و ورم را کاهش می‌دهد؛
• بسته به شدت بیماری، سایر داروهای سیستمی مثل کوتیکواستروئیدهای خوراکی و ایمونوگلوبولین درون‌رگی می‌تواند دریافت شود که ارزش استفاده از آنها جای بحث دارد. پژوهش‌های جدید نشان می‌دهد داروهای سیکلوسپورین (Cyclosporine) و اِتانرسپت (Etanercept) در درمان این بیماری موفق‌ترند.

سبک زندگی و درمان‌های خانگی

اگر سندروم استیون جانسون داشتید، از موارد زیر را انجام دهید:

• عامل ایجاد واکنش را بشناسید: اگر بیماری شما با نوعی دارو ایجاد شده است، اسم دارو و داروهای هم‌خانوادۀ آن را بشناسید.
• به پزشکتان اطلاع دهید: به تمام پزشکانتان بگویید که سابقۀ سندروم استیون جانسون دارید. اگر واکنش شما با دارو ایجاد شده است، اسم دارو را هم بگویید.
• از دستبند یا گردنبند اطلاعات پزشکی استفاده کنید: بیماری و عامل ایجاد آن را روی دستبند یا گردنبند اطلاعات پزشکی بنویسید و آن را برای همیشه در گردن یا دستتان داشته باشید.

ملاحظات هنگام مراجعه به مرجع درمانی

سندروم استیون جانسون جزو فوریت‌های پزشکی است. اگر علائم بیماری را داشتید، بلافاصله با اورژانس (۱۱۵) تماس بگیرید. اگر قبل از رفتن به اورژانس فرصت دارید موارد زیر را انجام دهید:

• در صورت امکان از خانواده یا دوستتان بخواهید همراه شما بیاید تا آنها هم در جریان بیماری شما قرار بگیرند.
• تمام داروهایی را که طی ۳ هفتۀ گذشته مصرف کرده‌اید درون کیفتان بگذارید و با خودتان ببرید. این کار در تشخیص بهتر بیماری به پزشک کمک می‌کند.

ممکن است پزشک سؤالات زیر را از شما بپرسد:

• چه بیماری‌های دیگری دارید؟
• آیا به‌تازگی بیماری شبیه آنفولانزا داشته‌اید؟
• در ۳ هفته گذشته از چه داروهایی استفاده کرده‌اید؟

شما هم می‌توانید سؤالات زیر را از پزشک بپرسید:

• احتمال دارد آسیب دائمی باشد؟
• بهبودی پوستم چقدر طول می‌کشد؟
• چه محدودیت‌هایی را باید رعایت کنم؟
• چه عاملی موجب بیماری‌ام شده است؟
• بیماری‌های دیگری دارم. چطور مدیریتشان کنم؟
• چطور می‌توانم از ایجاد واکنش مجدد جلوگیری کنم؟

راه‌های پیشگیری از سندروم استیون جانسون

• قبل از مصرف داروهای خاص، آزمایش ژنتیک انجام دهید: بر اساس اعلام سازمان غذا و داروی آمریکا، بهتر است مردم آسیا و آسیای جنوبی قبل از شروع درمان از نظر جهش ژن هِلا – بی ۱۵۰۲ (۱۵۰۲HLA-B) بررسی شوند.
• اگر این بیماری را دارید از داروهای تحریک‌کننده استفاده نکنید: اگر به سندروم استیون جانسون مبتلا بوده‌اید و پزشک به شما گفته بوده است که علت ایجاد سندروم مصرف دارویی خاص بوده است، از مصرف آن دارو و سایر داروهای مشابه خودداری کنید. این موضوع راه پیشگیری از بازگشت بیماری است؛ ابتلای مجدد به این بیماری معمولا شدیدتر از بار اول است و ممکن است کشنده باشد. از‌ آنجا که بعضی از انواع این بیماری جنبه ژنتیکی دارد، بهتر است خانواده‌تان نیز از آن داروها استفاده نکنند.

شما بگویید

شما چقدر با بیماری استیون جانسون آشنایی دارید؟ آیا علائم بیماری را در خودتان یا اطرافیانتان مشاهده کرده‌اید؟ در صورت تمایل، می‌توانید نظرات و تجاربتان را در بخش «ارسال دیدگاه» بنویسید و از جنبه‌های دیگر این بیماری برایمان بگویید.