آتاکسی میتواند بر هر حرکتی که نیازمند کار کردن عضلات با یکدیگر برای انجام عملی است، مانند راه رفتن، غذا خوردن، برداشتن یک شی و … اثر بگذارد. در این مقاله با ما همراه باشید تا شما را با آتاکسی ، دلائل ایجاد آن ، علائم و درمانآن آشنا کنیم.
مخچه بخشی از مغز است که مسئول هماهنگ کردن حرکات بدن است. وقتی مغز به بخشی از بدن دستور حرکت میدهد، سیگنالهای الکتریکی از طریق نخاع به اعصاب محیطی منتقل میشوند و سپس عضلهای را تحریک به انقباض میکنند و آن عضو شروع به حرکت میکند.
هر بخش از بدن اعصاب حسی دارد که اطلاعات مربوط به وضعیت و پروپریوسپشن (proprioception، احساس وضعیت و حرکت اندامها و بدن، بدون استفاده از حس بینایی) را از محیط جمعآوری میکند، یعنی نشان میدهد که بدن در چه جایی از زمان و فضا قرار دارد. این سیگنالها ازطریق همان اعصاب محیطی، ولی از مسیر متفاوتی در نخاع برمیگردند. مخچه این اطلاعات و همچنین اطلاعات بینایی دریافتشده از چشمها و اطلاعات تعادلی بهدستآمده از سیستم وستیبولار گوش داخلی را دریافت میکند تا به نرم و روان کردن حرکت هدفمند فرد کمک کند. کار نکردن یک یا چند مورد از اجزای این مسیر به آتاکسی منجر میشود.
آتاکسی مخچهای (Cerebellar ataxia) با ناهنجاری و آسیب (موقتی یا همیشگی) به مخچه ایجاد میشود. آتاکسی حسی (Sensory ataxia) زمانی رخ میدهد که ستونهای پشتی نخاع درست عمل نمیکنند. آنها مسئول انتقال اطلاعات پروپریوسپشن از بدن به مغز هستند. آسیب به بخشهایی از مغز که وظیفهی تفسیر اطلاعات را دارند نیز میتواند موجب آتاکسی حسی شود. آتاکسی وستیبولار (Vestibular ataxia) موجب ازدستدادن تعادل میشود، چون باعث میشود که مجراهای وستیبولار درست کار نکنند.
دلایل ایجاد آتاکسی
۱. عوامل ارثی
گاهی آتاکسی ارثی است و بر اثر نقص ژنتیکی ایجاد میشود و گاهی نیز دلیل آن، آسیب ساختاری به مخچه یا نخاع است.
۲. جنسیت
گاهی آتاکسی ژنتیکی وابسته به جنسیت است، یعنی نقص DNA و ژنتیکی روی کروموزوم X یا Y (کروموزومهای جنسی) قرار دارد و گاهی نیز اتوزومال است، یعنی ناهنجاری در یکی از ۲۳ جفت کروموزوم دیگر قرار دارد.
آتاکسی اسپینوسروبولار (spinocerebellar) و اپیزودیک (episodic) نمونههایی از آتاکسی اتوزومال غالب (autosomal dominant ataxia) هستند. آتاکسی فردریش (Friedreich ataxia) و آتاکسی تلانژکتازی (ataxia telangiectasia) نیز اتوزوم مغلوب (autosomal recessive) هستند.
۳. آسیب ساختاری به مغز
آسیب ساختاری به مغز میتواند بر اثر هر گونه جراحت و آسیبی که خونرسانی به بافت مغزی شامل مخچه را کاهش داده یا به آن حمله میکند، ایجاد شود. این آسیب میتواند تروما و خون ریزی مغزی، سکته مغزی یا تومور مغزی و اسکلروز چندگانه یا ام اس (multiple sclerosis) باشد.
۴. مسمومیتها، مواد شیمیایی و …
مسمومیتها، موادشیمیایی، الکترولیت، اختلال هورمونی و سوء تغذیه نیز دلایل بالقوهای هستند که معمولا بهطور کلی بر عملکرد مغز و بدن اثر میگذارند و ممکن است که اثرات آنها برگشتناپذیر باشد. الکل نیز مسمومیت شایعی است که موجب آتاکسی میشود. سایر علتها شامل بسیاری از داروهای تجویزی دارای لیتیوم و داروهای مورداستفاده برای درمان اختلالات تشنج (seizure disorders) هستند. داروهای نشئهآور (Recreational drugs، داروهایی که موجب ایجاد حالت خوشی کاذب و احساس نکردن خستگی و تنشهای روحی میشوند) مانند PCP، کتامین (ketamine) و ماریجوانا نیز میتوانند موجب آتاکسی شوند. گاهی مسمومیت غذایی با جیوه نیز موجب آتاکسی میشود. کمبود ویتامین B12 و کم کاری تیروئید نیز از علتهای بالقوهی آتاکسی هستند.
۵. بیماری ویلسون
بیماری ویلسون بیماری اتوزوم مغلوب است که بر توانایی بدن در متابولیسم مس اثر میگذارد و میتواند منجر به آتاکسی شود. این بیماری نمونهای است که نشان میدهد چرا گاهی دستهبندی آتاکسی دشوار است. چون آتاکسی هم دلایل ژنتیکی دارد وهم دلایل ساختاری.
۶. بیماری سلیاک
بیماری سلیاک بیماریای با واسطهی سیستم ایمنی (immune-mediated illness) است که معمولا صرفا بهعنوان اختلالی گوارشی درنظرگرفته میشود که در آن بدن نمیتواند گلوتن را هضم کند. ولی این بیماری میتواند بر اندامهای فراوان دیگری در بدن نیز اثر بگذارد. آتاکسی مرتبط با گلوتن میتواند یکی از دلایل آتاکسی ایدیوپاتیک پراکنده (sporadic idiopathic ataxia) باشد.
گروهی از بیماران مبتلا به آتاکسی نیز وجود دارند که دلیل بیماری آنها مشخص نیست. این نوع آتاکسی در دستهی آتاکسی ایدیوپاتیک (idiopathic ataxia) قرار میگیرد.
نشانهها و علائم آتاکسی
نشانههای آتاکسی بسته به اینکه کدام بخش مغز یا بدن تحتتأثیر قرار گرفته، متفاوت است. معمولا نبود هماهنگی، ویژگی مشترک تمام نشانههای آتاکسی است. نشانههای آتاکسی عبارتاند از:
- مشکل در راه رفتن یا گام برداشتن متزلزل و لرزان که معمولا با راه رفتن با پاهای باز (wide-based) و تلوتلو خوردن همراه است. این مشکل میتواند موجب سکندری خوردن و افتادن بیمار شود.
- گفتار بیمار، بریدهبریده و آهسته است و ریتم کلماتی که میگوید، غیرطبیعی است.
- بلعیدن برای بیمار دشوار است و گاهی غذا یا مایعات (بهویژه مایعات) در گلوی بیمار گیر میکند و باعث ایجاد احساس خفگی میشود.
- مشکل در استفاده از دستها و انگشتان برای بستن دکمههای پیراهن یا برداشتن چنگال و قاشق در زمان غذا خوردن. نوشتن، تایپ کردن با صفحه کلید، دوختن و نواختن آلات موسیقی نیز میتواند دچار مشکل شود.
- نیستاگموس (Nystagmus) اصطلاحی است که برای توصیف حرکات سریع و غیرارادی چشم استفاده میشود، حرکاتی که در آن چشمها بهسرعت عقب و جلو میروند. نیستاگموس میتواند موجب تاری دید و مشکل در خواندن یا حرکت دادن چشمها از یک کلمه به کلمهی بعدی شود.
- خستگی، شکایت معمول این بیماران است. احتمالا دلیل خستگی این افراد این است که عضلات بدن آنها باید سختتر کار کنند تا در انجام فعالیتهای روزانه بر ناهماهنگی موجود غلبه کنند.
تشخیص آتاکسی
بررسی سابقهی پزشکی فرد و معاینهی جسمی برای تشخیص بالینی فرایند بیماریِ ناشی از آتاکسی ضروری است. ممکن است که پزشک سؤالاتی درمورد قرار گرفتن فرد درمعرض مواد شیمیایی و سایر سموم مطرح کند. بررسی سابقهی پزشکی میتواند کاوش در سابقهی خانوادگی فرد را نیز شامل شود و پزشک درمورد اقوام و بستگانی که مبتلا به مشکلات عصبی هستند، سؤالاتی کند. آزمایش عصبی بر جستوجو برای ضعف عضلانی و وجود تغییراتی در حسهای فرد متمرکز است.
برای بررسی وجود اختلالات الکترولیت و شیمیایی و یافتن داروهای سمی و سایر سموم از تستهای آزمایشگاهی (آزمایش خون، ادرار، پونکسیون کمری) استفاده میشود. گاهی نیز برای تشخیص آتاکسی به سیتیاسکن یا MRI مغز و نخاع نیاز داریم. زمانی که درمورد نوروپاتی محیطی (peripheral neuropathy) (اعصاب بیرون مغز و نخاع) نگرانیهایی وجود دارد، انجام بررسیهای هدایت عصبی (Nerve conduction studies) میتواند مفید باشد. برای بررسی احتمال وجود علت خانوادگی یا ژنتیکی، میتوانیم از آزمایش ژنتیکی استفاده کنیم.
دلایل بالقوهی فراوانی برای آتاکسی وجود دارد و تشخیص قطعی دلیل اصلی میتواند زمانبر باشد. ممکن است که متخصص مراقبتهای بهداشتی اولیه، برای تشخیص علت قطعی و دلیل اساسی آتاکسی از متخصص داخلی یا متخصص مغز و اعصاب، مشاوره و کمک بگیرد.
درمان آتاکسی
درمان آتاکسی به علت اصلی و ریشهای ایجادکنندهی آن بستگی دارد. اگر مشخص شود که آتاکسی برگشتناپذیر است، درمانهای فیزیکی مبنای اصلی مراقبتهای پزشکی را تشکیل میدهند و بر ایمنی، تحرک، بهحداکثررساندن عملکرد بدن و بالا بردن کیفیت زندگی، تمرکز میشود.
پیشآگهی آتاکسی
آتاکسی نشانهی بیماری یا عارضهای اساسی است و پیشآگهی آن به واکنش بدن به درمان آن علت اصلی بستگی دارد. برای نمونه، بعضی از دلایل ایجادکنندهی آتاکسی (مانند نامتعادلی الکترولیتی، قرار گرفتن درمعرض بعضی مواد شیمیایی) برگشتپذیر هستند، بنابراین پیشآگهی خوب است، ولی علتهای دیگری نیز وجود دارند (مانند دلایل ژنتیکی، آسیبهای ناشی از مصرف الکل برگشتناپذیر) که پیشآگهی متوسط تا ضعیفی دارند.
قابل پیشگیری بودن آتاکسی
ازآنجاکه آتاکسی نشانهی بیماریای اساسی و ریشهای است، لزوما قابل پیشگیری نیست. ولی پرهیز از علل خارجی آتاکسی (مواد شیمیایی و سموم محیطی) میتواند به جلوگیری از ابتلای افراد به آتاکسی کمک کند. درحال حاضر، علل ژنتیکی آتاکسی پیشگیری نمیشوند.